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Tecniche di Imaging nella Sindrome complessa regionale dolorosa precoce post-traumatica. Una comparazione tra i metodi diagnostici

Numero 18 - Articolo 2. Settembre 2007
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Titolo Originale: Imaging in Early Posttraumatic Complex Regional Pain Syndrome. A comparison of diagnostic methods
Autori: M. Schürmann, J. Zaspel, P. Löhr, I. Wizgall, M. Tutic, N. Manthey, M. Steinborn e G. Gradl
Rivista e Riferimenti di pubblicazione: Clinical Journal of Pain. 23(5):449-457, June 2007
Recensione a cura di: Alberto Andrani

Introduzione
La sindrome regionale complessa tipo I (CRPS I), è una frequente complicanza dopo un trauma o un intervento. E’ caratterizzata da dolore sproporzionato, allodinia, variazioni vasomotorie, riduzione della mobilità articolare ed edema nell’arto affetto. La CRPS I ha un impatto sociale rilevante, perché è frequentemente causa di durevole severa disabilità nei pazienti affetti. Siccome la CRPS I è una diagnosi clinica, i sintomi specifici devono essere riconosciuti dal chirurgo e differenziati dai consueti sintomi post-operatori o post-traumatici. Questa discriminazione è difficoltosa durante la fase post-traumatica precoce poiché i sintomi da trauma e quelli da CRPS I sono molto simili. Sicché la diagnosi di CRPS I è definita, in molti pazienti, settimane o mesi dopo l’esordio dei sintomi. Peraltro è provato che quanto più precoce è l’inizio del trattamento specifico, tanto più probabile è il successo. In particolare il blocco del simpatico sembra essere maggiormente efficace, quando è praticato in pazienti con malattia di recente insorgenza. La conoscenza della sintomatologia, dell’epidemiologia e delle attuali metodiche terapeutiche è principalmente disponibile nelle cliniche del dolore, quindi eventuali ritardi sono da imputarsi ad un tardivo ricorso agli specialisti. Il dilemma dell’incertezza della diagnosi precoce della CRPS I e il tardivo inizio del trattamento é evidente che coinvolge soprattutto i clinici.

 

Obiettivo dello Studio
Le procedure diagnostiche quali la radiografia ossea, la termografia, la scintigrafia ossea a tre fasi (TPBS) e la risonanza magnetica (MRI) sono state proposte per facilitare la diagnosi mediante informazioni supplementari che potrebbero aiutare l’identificazione dei casi di CRPS I. Molti studi sono stati fatti per stabilire i parametri tipici della CRPS I per ciascuna procedura diagnostica. Comunque mancano ancora studi prospettici per valutare le capacità diagnostiche delle tecniche che permettano di differenziare i pazienti con CRPS I da quelli con normali sintomi post-traumatici. Lo scopo di questo studio è quello di confrontare prospetticamente la capacità diagnostica delle tecniche sopraccitate nell’individuazione precoce dei pazienti con diagnosi clinica di CRPS I in un gruppo di pazienti con frattura distale del radio.

 

Materiali e Metodi
175 pazienti consecutivi con frattura distale del radio sono stati studiati per 4 mesi dopo il trauma. Pazienti con traumi multipli e danni dei nervi periferici sono stati esclusi così come i pazienti con malattie vascolari, aterosclerosi ostruttiva, o neuropatie periferiche. Inoltre sono stati esclusi pazienti con complicanze chirurgiche come infezioni dei tessuti profondi mentre i pazienti che sono stati persi al follow up sono stati esclusi come “drop out” ( n= 17 ). Molti pazienti sono stati trattati come “esterni” nelle cliniche traumatologiche, eccetto alcuni che richiedevano un breve ricovero ospedaliero per interventi di osteosintesi. Le fratture erano trattate sia con trattamento conservativo che chirurgico in base al tipo di frattura da tre chirurghi ortopedici. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a un trattamento fisioterapico standardizzato 6 settimane dopo il trauma dopo la rimozione del gesso e del tutore esterno. Se i pazienti presentavano dolore post-traumatico, venivano somministrati dei FANS durante la prima settimana dopo il trauma. I pazienti che sviluppavano chiari sintomi clinici di CRPS I prima della fine del periodo di osservazione, erano trattati con una terapia standard in accordo con le raccomandazioni della locale clinica del dolore. I pazienti che erano sottoposti a terapie invasive quali il blocco del simpatico o analgesia plessica continua, venivano esclusi dallo studio. I pazienti venivano visitati alla 2ª, 8ª e 16ª settimana dopo il trauma. In ciascuna visita veniva eseguito un dettagliato esame clinico con particolare attenzione ai disturbi della sensibilità, motori e simpatici ( autonomici ). L’esame comprendeva la misurazione del dolore spontaneo e indotto dal movimento mediante una scala VAS da 0 a 10. Venivano registrati la comparsa di variazioni della sensibilità come iperalgesia o allodinia così come i cambiamenti della sudorazione e del trofismo della cute. L’ampiezza del movimento attivo delle dita e dell’articolazione del polso era valutata clinicamente e l’edema era misurato mediante un bagno in immersione. L’esame alla 2ª settimana dei pazienti con gesso ( n=65, 45% ) veniva effettuato durante il cambio routinario del gesso al 14° giorno dopo il trauma. Ad ogni controllo veniva effettuata la termografia bilaterale delle mani per valutare sistematicamente le variazioni di temperatura. Alla seconda e terza visita veniva effettuata una scintigrafia bilaterale delle mani e una RM con contrasto della mano con frattura. Inoltre una radiografia di entrambe le mani veniva effettuata alla seconda visita, all’ottava settimana dopo il trauma. Due esperti radiologi valutavano in cieco i risultati radiografici e scintigrafici.

 

Diagnosi clinica di Sindrome Dolorosa Regionale Complessa
La diagnosi di CRPS I veniva posta a quei pazienti che soddisfacevano, entro la 16ª settimana, i criteri della Consensus Conference del 1993 della IASP ( Associazione Internazionale per lo studio del Dolore ), e i criteri pubblicati da Bruehl nel 1999.

 

 

a. Criteri della IASP (1993)

 

  • Dolore spontaneo o allodinia/iperalgesia che non è limitata al territorio di un singolo nervo periferico ed è sproporzionato all’evento incidente
  • Comparsa ad un certo punto di edema, variazioni del flusso sanguigno cutaneo o anomalie della sudorazione nella parte dolorosa
  • La diagnosi è esclusa dall’esistenza di condizioni che possono giustificare altrimenti il grado di dolore e disfunzione.
  • b. Criteri di Bruehl (1999)

     

    1. Dolore continuo e sproporzionato all’evento incidente.
    2. Riferire almeno 1 sintomo in ciascuna delle seguenti 4 categorie:
      • Sensibilità: iperestesia
      • Sintomi vasomotori: temperatura asimmetrica o variazioni del colore cutaneo o asimmetria del colore cutaneo
      • Sudorazione/edema: edema o variazione della sudorazione o sudorazione asimmetrica
      • Movimento/trofismo: diminuzione dell’ampiezza di movimento o disturbi motori (debolezza, tremori, distonia) o variazioni trofiche (pelle, peli, unghie)

       

    3. Presentare almeno 1 segno in due o più delle seguenti categorie:
      • Sensibilità: presenza di iperalgesia (alla puntura di spillo) e allodinia ( allo sfioramento )
      • Sintomi vasomotori: presenza di temperatura asimmetrica o variazioni del colore cutaneo o asimmetria del colore cutaneo
      • Sudorazione/edema: presenza di edema o variazioni della sudorazione o sudorazione asimmetrica
      • Movimento/trofismo: presenza di diminuzione dell’ampiezza di movimento o disturbi motori (debolezza, tremori, distonia) o variazioni trofiche (pelle, peli, unghie)

     

    A causa della difficoltà di definire il dolore “sproporzionato” 16 settimane dopo la frattura, era considerato “sproporzionato” il solo dolore spontaneo. I pazienti che soffrivano soltanto di dolore indotto dal movimento non erano diagnosticati come casi di CRPS I perché il dolore poteva essere ancora attribuito al precedente trauma . I pazienti che presentavano un quadro clinico incompleto caratterizzato da edema, perdita severa di funzionalità, variazioni del colore della pelle, della temperatura cutanea e della sudorazione, ma senza dolore spontaneo alla VAS > 1, erano definiti pazienti “borderline”. Infatti il grado di iperestesia può variare grandemente nel corso della malattia. Inoltre la mancanza di dolore spontaneo durante il controllo programmato non esclude l’esistenza della CPRS I se altre anomalie della sensibilità sono presenti poco tempo prima. Per l’analisi statistica i pazienti “borderline” venivano assegnati allo stesso gruppo dei pazienti con CPRS I.

     

    Termografia
    Dopo l’immagine all’infrarosso di entrambe le mani scoperte, veniva valutata la temperatura di ogni singolo dito, del palmo, e del polso e veniva calcolata la differenza di temperatura tra le mani. La differenza di temperatura tra – 1,5 e +1,5 C° era definita normale. La soglia è stata scelta tenendo presente i precedenti studi che hanno evidenziato una differenza di temperatura > 1 C° tra la mano traumatizzata e quella sana nei pazienti con frattura della parte distale del radio, senza CPRS I.

     

    Radiografia bilaterale delle mani
    Una radiografia bilaterale delle mani veniva eseguita 8 settimane dopo il trauma. Entro lo stesso periodo venivano rimossi tutti gli apparecchi di osteosintesi, eccetto quelli metallici, e veniva iniziata la fisioterapia. Il grado di demineralizzazione ossea del carpo, metacarpo e delle dita veniva valutato da due radiologi che non conoscevano le caratteristiche cliniche dei pazienti, ad eccezione dell’età. I referti radiografici venivano classificati come : a. Normale mineralizzazione b. Moderata demineralizzazione legata all’età c. Severa demineralizzazione legata all’immobilizzazione I pazienti che presentavano insieme alla deminelarizzazione severa un riassorbimento osseo periostiale in tutto lo scheletro della mano, erano definiti come sospetti per CPRS I.

     

    Scintigrafia ossea a tre fasi
    La scintigrafia ossea veniva effettuata all’ottava e sedicesima settimana dopo il trauma. Dopo un bolo endovena di 99mTc-DPD veniva registrata bilateralmente una sequenza d’immagini da 0 a 120 secondi ( 1a fase ), seguita da un’immagine statica ( 2a fase ), quindi dopo tre ore un’altra immagine per valutare il metabolismo osseo ( 3a fase ). La refertazione delle immagini era affidata a due esperti osservatori che non conoscevano i dati clinici. In accordo con precedenti studi, veniva assunto il seguente criterio per identificare i pazienti con sospetta CPRS I: iperperfusione arteriosa della mano traumatizzata con aumento del flusso del polso, carpo, metacarpo e articolazioni delle dita alla 2a e 3a fase.

     

    Risonanza magnetica
    La risonanza magnetica veniva effettuata dopo un’iniezione endovenosa di gadolinio ( Gd-DTPA ) e in accordo con precedenti studi in base ai referti i pazienti venivano divisi in tre gruppi:

     

    1. Nessun risultato patologico
    2. Risultato patologico non caratteristico per CPRS I
    3. Risultato patologico caratteristico per CPRS I

     

    Risultati
    Durante il periodo di osservazione 17 dei 175 pazienti arruolati sono stati persi al follow up e pertanto sono stati esclusi. Quattro dei pazienti sono stati sottoposti ad un trattamento invasivo per la CRPS I (blocco simpatico), ma siccome il trattamento era iniziato dopo il periodo di osservazione, non sono stati esclusi. Sicché sono stati studiati 158 pazienti, 47 maschi ( 30% ) e 111 femmine (70%) di età media di 59,9 anni con un intervallo da 18 a 87 anni. Le procedure diagnostiche non sono state applicate a tutti i 158 pazienti perché diversi hanno rifiutato di sottoporsi alle indagini diagnostiche successive nonostante avessero dato il proprio consenso. L’esame clinico alla 16ª settimana ha evidenziato 18 pazienti (1 maschio, 17 femmine) con tutti i criteri per la diagnosi di CRPS I. 13 presentavano un quadro clinico incompleto di CRPS I perché non riferivano dolore spontaneo a riposo per cui sono stati identificati come casi “borderline”. Pertanto la prevalenza di CRPS I e di borderline nei pazienti con frattura distale del radio era complessivamente del 19% ( 31 su 158 ).

     

    Conclusioni degli Autori
    I dati presentati mettono in dubbio il valore delle tecniche diagnostiche indagate per l’identificazione precoce dei pazienti traumatizzati con CRPS I, sebbene l’analisi della letteratura supporta in particolare la scintigrafia come una procedura ad elevata accuratezza diagnostica. In questo studio tutti i mezzi diagnostici d’immagine hanno rivelato una bassa sensibilità nello scoprire i pazienti con CRPS I tra i normali pazienti traumatizzati, mentre la specificità della scintigrafia, della risonanza magnetica e della radiografia rimane ad alti livelli durante tutto il periodo di osservazione. Studi analoghi di ricerche prospettiche sui pazienti che vanno incontro al rischio di sviluppare una CRPS I non sono ancora stati pubblicati, pertanto la scarsa sensibilità di tutti mezzi diagnostici durante la fase molto precoce della malattia è stata riportata per la prima volta. Gli Autori ritengono che i risultati ottenuti dipendano dall’aver indagato in modo prospettico i pazienti così da evitare un bias di selezione dei pazienti e dal fatto che tutte le immagini sono state valutate da osservatori in cieco. Sembra verosimile che le caratteristiche patologiche dei tessuti molli e dell’osso che sono state evidenziate dalla radiografia, dalla scintigrafia e dalla RM , non sono necessariamente presenti all’inizio della CRPS I e si sviluppano più tardi durante il corso della malattia. Neppure la termografia permette una diagnosi precoce a causa della incertezza della asimmetria della temperatura nei pazienti CRPS I e della alta incidenza di questi sintomi negli stati post-traumatici normali. Le procedure diagnostiche indagate non servono per lo screening della diagnosi di CRPS I precoce nei pazienti con trauma. Per la loro alta specificità, in particolare la radiografia e la scintigrafia, devono essere raccomandate nei pazienti con sospetto clinico di CRPS I, in cui è necessario acquisire ulteriori certezze diagnostiche per iniziare o escludere un trattamento specifico. Per il clinico che tratta questa patologia tuttavia, le caratteristiche del quadro clinico rimangono il più importante criterio diagnostico per stabilire la diagnosi. Ulteriori ricerche per semplificare la diagnosi precocemente devono essere indirizzate sui meccanismi patologici che fanno insorgere la CRPS nei pazienti traumatizzati.

     

    Rilevanza per la Medicina Generale
    La Sindrome Complessa Regionale Dolorosa ( CRPS ) è “una disfunzione neurovascolare dolorosa che interessa più frequentemente gli arti” (Tiengo) conosciuta in passato con il nome di “Causalgia” e di “Distrofia riflessa del simpatico” ( Bonica ). In realtà prima di Bonica diversi autori per indicare lo stesso disturbo hanno utilizzato definizioni quali algodistrofia, sindrome spalla mano, causalgia minor, nevralgia diffusa post-traumatica, atrofia di Sudeck ed altre. Pertanto nel 1993 si è riunito un Seminario Speciale di Consenso della IASP per riclassificare queste sindromi in un’unica definizione: Sindrome Complessa Regionale Dolorosa ( CRPS ) a sua volta differenziata in tipo I e tipo II caratterizzate dagli stessi disturbi clinici ma da una causa scatenante diversa. Nel tipo I si riconosce come causa attivante una lesione dei tessuti molli o una immobilizzazione prolungata mentre nel tipo II si riconosce come causa un lesione dei tessuti nervosi. Se riconosciuta nella fase di insorgenza, può essere trattata con risultati soddisfacenti; se la diagnosi è tardiva o il trattamento non adeguato la malattia può progredire sino ad una invalidità prolungata, a volte permanente. Come gran parte delle sindromi che si collocano ai confini tra diverse specializzazioni la diagnosi iniziale è tardiva e a volte negletta, mentre il medico di medicina generale, direttamente o tramite i familiari può venire a contatto con questi pazienti e pertanto deve essere in grado di sospettare la diagnosi e indirizzare il paziente allo specialista che sia in grado di riconoscere e trattare la malattia (centro di terapia del dolore! ).

     

    Commento del Revisore
    Gli autori dell’articolo hanno comparato tutte le metodiche di imaging che si usano attualmente nella diagnosi della Sindrome Complessa Regionale Dolorosa di tipo I valutando la specificità e la sensibilità di ogni singola tecnica e il Valore Predittivo Positivo e Negativo complessivamente di tutte le metodiche, in pazienti con frattura distale del radio per un arco di tempo dalla 2ª alla 16ª settimana, con l’obiettivo di identificare le tecniche che fossero in grado di diagnosticare precocemente la sindrome. Come affermato dagli stessi autori nessuna delle metodiche indagate si può utilizzare come screening nella diagnosi precoce, mentre sono particolarmente utili per la conferma della diagnosi di certezza che comunque non può prescindere dalla clinica.

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